La surdité neurosensorielle congénitale est une maladie due au dysfonctionnement et à la dégradation de structures nerveuses au sein de l'oreille.

Cette maladie est retrouvée chez 80 races de chiens, mais certaines races semblent être prédisposées comme le Doberman, le Pointer, le Dalmatien, l'Australian Stumpy Tail Cattle Dog, le Bouvier Australien, le Bull Terrier, le Setter Anglais, le Cocker Anglais, le Border Collie, le Dogue Argentin…

Les symptômes apparaissent dès les premières semaines de vie, mais peuvent être parfois difficile à mettre en évidence.

Les chiots peuvent être sourds d'une ou des deux oreilles. Les symptômes se manifestent essentiellement par des troubles du comportement liés à la surdité.

C'est une maladie qui n'évolue pas avec le temps et dont le pronostic est très bon malgré l'absence de traitement. En effet, les animaux atteints peuvent faire de très bons animaux de compagnie.

L'alpha-fucosidose est une maladie lysosomale juvénile. Elle est la conséquence du dysfonctionnement en une enzyme (α-L-fucosidase) ce qui conduit à l'accumulation d'une substance appelée fucoglycoconjugés notamment dans les cellules nerveuses.

Cette maladie est retrouvée chez l'English Springer Spaniel.

Les symptômes apparaissent environ à l'âge de 1 an environ.

Les animaux atteints présentent alors essentiellement des difficultés d'apprentissage et des troubles du comportement. Avec le temps la maladie s'aggrave et des troubles de l'équilibre, des difficultés pour manger, des troubles de la vision apparaissent.

Le pronostic de cette maladie est très sombre. En effet, les chiens atteints finissent le plus souvent par être euthanasiés du fait de l'importance des symptômes présenté.

Il n'existe pas de traitement. Un test génétique est disponible pour cette maladie.

La leucodystrophie à cellules globoïdes est une maladie lysosomale juvénile. Elle est due au dysfonctionnement d'une enzyme de l'organisme (galactocérébrosidase) conduisant à l'accumulation de substances dans les cellules qui fabriquent la myéline (gaine qui entoure certaines cellules nerveuses).

Cette maladie est retrouvée en particulier chez le West Highland White Terrier, le Cairn Terrier, le Basset Hound, le Beagle, le Blue Tick Hound, le Setter Irlandais, le Caniche nain, le Loulou de Poméranie et le Dalmatien.

Les symptômes apparaissent dans les mois qui suivent la naissance et se manifestent par une perte de la vue, de l'incontinence urinaire, des tremblements qui s'aggravent lorsque l'animal est excité ou effrayé, des troubles de l'équilibre et parfois des crises d'épilepsie.

Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation de symptômes avec le temps (les chiens atteints décèdent en général vers l'âge de 2 ans) et du fait de l'absence de traitement. Il existe un test génétique.

La vacuolisation neuronale associée à une dégénérescence spino-cérébelleuse est une maladie due à l'apparition de vacuoles dans certains neurones ainsi qu'à la mort de certains neurones dans le cerveau et la moelle épinière.

Cette maladie est retrouvée uniquement chez le Rottweiler.

Les symptômes apparaissent entre l'âge de 2 et 6 mois et se manifestent par de la faiblesse, des troubles de l'équilibre, des difficultés respiratoires, un strabisme, des tremblements intentionnels c'est-à-dire qui apparaitront lorsque l'animal atteint fixera son attention sur quelque chose comme boire ou manger (absents lorsque l'animal est au repos) et un nystagmus (mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire).

Le pronostic est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.