La glycogénose de type Ia est une maladie lysosomale dans laquelle l'enzyme permettant d'utiliser les stocks de glycogène et les transformer en glycose est absente.

De ce fait, l'organisme n'est pas capable de supporter une période de jeun.

Cette maladie est retrouvée chez le Bichon Maltais.

Les symptômes sont observés dès la naissance, les chiots atteints sont plus chétifs que les autres et plus faibles. Ils sont difficiles à allaiter et à sevrer. On peut parfois observer des crises d'épilepsie.
Le pronostic de cette maladie est mauvais du fait de la gravité des symptômes et de l'absence de traitement.

Les chiots atteints meurent très vite après la naissance ou au sevrage.