La surdité neurosensorielle congénitale est une maladie due au dysfonctionnement et à la dégradation de structures nerveuses au sein de l'oreille.

Cette maladie est retrouvée chez 80 races de chiens, mais certaines races semblent être prédisposées comme le Doberman, le Pointer, le Dalmatien, l'Australian Stumpy Tail Cattle Dog, le Bouvier Australien, le Bull Terrier, le Setter Anglais, le Cocker Anglais, le Border Collie, le Dogue Argentin…

Les symptômes apparaissent dès les premières semaines de vie, mais peuvent être parfois difficile à mettre en évidence.

Les chiots peuvent être sourds d'une ou des deux oreilles. Les symptômes se manifestent essentiellement par des troubles du comportement liés à la surdité.

C'est une maladie qui n'évolue pas avec le temps et dont le pronostic est très bon malgré l'absence de traitement. En effet, les animaux atteints peuvent faire de très bons animaux de compagnie.

La Galactosialidose est une maladie lysosomale tardive très rare. Elle est la conséquence du dysfonctionnement d'une protéine de l'organisme appelé la PPC (protéine protectrice de la β-D-Galactosidase).

Cette maladie est décrite uniquement chez le Schipperke.

Les symptômes apparaissent à l'âge des 5 ans et se manifestent essentiellement par des troubles de l'équilibre. Comme toutes les maladies de stockages, ces symptômes s'aggravent jusqu'au point où il devient difficile pour l'animal de manger, de boire ou de se déplacer sans assistance.

Le pronostic de cette maladie est donc mauvais d'autant plus qu'il n'existe pas de traitement.

La dystrophie neuro-axonale est une maladie due à l'accumulation de substances diverses au sein des neurones, en particulier du cervelet.

Cette maladie est retrouvée préférentiellement chez le Berger Allemand, le Chihuahua, le Jack Russell, le Papillon, le Boxer, le Kerry Blue Terrier, le Border Collie et le Rottweiler.

Les symptômes apparaissent chez le jeune animal âgé de quelques mois. Les symptômes d'appels sont ceux d'une atteinte du cervelet avec des troubles de l'équilibre, des chutes et des tremblements de la tête lorsque l'animal va manger, boire ou lorsqu'il veut jouer par exemple.

Le pronostic est mauvais, car les symptômes s'aggravent relativement rapidement et du fait de l'absence de traitement, les troubles évoluent lentement.

Il existe une forme létale d'apparition fœtale chez le Schnauzer Géant qui entraîne notamment la mort peu après la naissance par détresse respiratoire. Le pronostic est dans ce cas très mauvais, mais il existe un test génétique.

Les abiotrophies corticales cérébelleuses sont un groupe de maladie pour lesquelles il y a une destruction prématurée de cellules présentes dans le cervelet.

On retrouve ces maladies en particulier chez l’Airedale, l’Australian Kelpie, le Bavarian Moutains Dog, le Beagle, le Bobtail, le Border Collie, le Bouvier Bernois, le Caniche Nain, le Colley, le Coton de Tuléar, l’Epagneul breton, le Finnish Hound, l’Italian Hound, le Kerry Blue Terrier, le Labrador Retriever, le Lagotto Romagnolo, le Podenco Portugais, le Rhodesian Ridgeback, le Samoyède, le Schnauzer Miniature, le Scottish Terriers, le Setter Gordon et le Setter Irlandais.

L'âge d'apparition est extrêmement variable d'une race à l'autre : cela peut être dans les premiers mois de la vie ou bien à l'âge adulte.

Les symptômes observés sont ceux d'une atteinte du cervelet et se manifestent par des troubles de l'équilibre, des chutes, des tremblements qui apparaitront lorsque l'animal atteint fixera son attention sur quelque chose comme boire ou manger (absents lorsque l'animal est au repos) et des mouvements anormaux des yeux.

Les symptômes s'aggravent avec le temps, de façon plus ou moins rapide en fonction des races.

Il n'existe pas de traitement pour ces maladies, néanmoins en fonction de la vitesse d'évolution (qui est variable en fonction des races) les chiens peuvent parfois vivre une vie correcte d'animal de compagnie plus ou moins longue avant que les symptômes ne deviennent trop graves. Il existe un test génétique.