Encéphalopathie

Encéphalopathie


Mucopolysaccharidose de type I
La mucopolysaccharidose de type I est une maladie lysosomale juvénile.

Elle est due à l’absence d’une enzyme (l’α-L iduronidase) conduisant à l’accumulation d’une substance appelée glycoaminoglycane dans presque toutes les cellules de l’organisme.

Cette maladie est retrouvée chez le Plott Hound. Les symptômes apparaissent vers l’âge de 4-5 mois et se manifestent par une opacification cornéenne bilatérale vers l’âge de 1 an, des troubles locomoteurs (anomalies articulaires responsables de troubles de la démarche, de boiteries avec douleur à la manipulation des articulations), une malformation de la face et une insuffisance cardiaque.

Les chiots atteints sont plus chétifs que les autres de la portée.

Les troubles mentaux, s’ils sont présents, sont très difficiles voir impossible à mettre en évidence. Le pronostic est mauvais pour cette maladie du fait de l’aggravation des symptômes, d’autant plus qu’il n’existe pas de traitement.

Un test génétique existe pour cette maladie.
Mucopolysaccharidose de type II
La mucopolysaccharidose de type II est une maladie lysosomale de forme plutôt tardive.

Elle est due au dysfonctionnement d'une enzyme (l'Iduronate-2-sulfatase) responsable de l'accumulation d'une substance appelée glycoaminoglycane dans presque toutes les cellules de l'organisme.

Cette maladie est retrouvée chez le Labrador Retriever. Les symptômes apparaissent chez le jeune adulte vers l'âge de 3 ans et se manifestent par une opacification cornéenne, des malformations de la face et du squelette, une langue et des doigts de taille augmentée et une insuffisance cardiaque.
On observe aussi des troubles de l'équilibre, une intolérance à l'effort et des tremblements lorsque l'animal va manger et ou boire. Les symptômes s'aggravent très lentement ce qui permet aux animaux de vivre jusqu'à l'âge d'environ 5 ans.

Le pronostic pour cette maladie est réservé du fait de l'absence de traitement.
Mucopolysaccharidose de type III A et B
La mucopolysaccharidose de type III A et la mucopolysaccharidose de type B sont deux maladies lysosomales d’apparition relativement tardive.

Elles sont dues au dysfonctionnement d'enzymes responsables de l'accumulation d'une substance appelée héparane sulfate, en particulier dans les cellules nerveuses.

Le type III A est retrouvé chez le Teckel à poils durs et le Huntaway alors que le type III B est retrouvé chez le Schipperke.

Les symptômes apparaissent chez le jeune adulte, entre 1,5 et 4 ans. Ceux observés sont des troubles de l'équilibre.

Le pronostic est réservé du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement. Il existe un test génétique.
Mucopolysaccharidose de type VI
La mucopolysaccharidose de type VI est une maladie lysosomale d’apparition relativement tardive.

Elle est due au dysfonctionnement d'une enzyme de l'organisme appelée l'arylsulfatase B, ce qui provoque l'accumulation de glycosaminoglycanes dans l'organisme.

Cette maladie est retrouvée chez le Chesapeake Bay Retriever, le Corgi, le Caniche nain et le Pinscher.

Les symptômes apparaissent chez le jeune adulte et se manifestent par des déformations du squelette (notamment au niveau des articulations), une opacification bilatérale de la cornée et une insuffisance cardiaque.

Les animaux atteints sont plus chétifs que les animaux sains de la même race au même âge.

Le pronostic est réservé du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement. Il existe un test génétique pour cette maladie.