Il s’agit d’une maladie de la cornée, d’apparition spontanée, se manifestant par le développement d’un œdème cornéen diffus sans contexte d’inflammation. L’affection est bilatérale, et d’évolution progressive. L’impact sur la vision dépend de la sévérité et de l’étendue de l’œdème cornéen.

La dystrophie cornéenne stromale correspond à une atteinte cornéenne primaire se manifestant par des dépôts de lipides dans le stroma cornéen. L’affection est généralement bilatérale, non associée à une maladie générale ou une inflammation cornéenne.