La mucopolysaccharidose de type I est une maladie lysosomale juvénile.
Elle est due à l’absence d’une enzyme (l’α-L iduronidase) conduisant à l’accumulation d’une substance appelée glycoaminoglycane dans presque toutes les cellules de l’organisme.
Cette maladie est retrouvée chez le Plott Hound. Les symptômes apparaissent vers l’âge de 4-5 mois et se manifestent par une opacification cornéenne bilatérale vers l’âge de 1 an, des troubles locomoteurs (anomalies articulaires responsables de troubles de la démarche, de boiteries avec douleur à la manipulation des articulations), une malformation de la face et une insuffisance cardiaque.
Les chiots atteints sont plus chétifs que les autres de la portée.
Les troubles mentaux, s’ils sont présents, sont très difficiles voir impossible à mettre en évidence. Le pronostic est mauvais pour cette maladie du fait de l’aggravation des symptômes, d’autant plus qu’il n’existe pas de traitement.
Un test génétique existe pour cette maladie.
Elle est due à l’absence d’une enzyme (l’α-L iduronidase) conduisant à l’accumulation d’une substance appelée glycoaminoglycane dans presque toutes les cellules de l’organisme.
Cette maladie est retrouvée chez le Plott Hound. Les symptômes apparaissent vers l’âge de 4-5 mois et se manifestent par une opacification cornéenne bilatérale vers l’âge de 1 an, des troubles locomoteurs (anomalies articulaires responsables de troubles de la démarche, de boiteries avec douleur à la manipulation des articulations), une malformation de la face et une insuffisance cardiaque.
Les chiots atteints sont plus chétifs que les autres de la portée.
Les troubles mentaux, s’ils sont présents, sont très difficiles voir impossible à mettre en évidence. Le pronostic est mauvais pour cette maladie du fait de l’aggravation des symptômes, d’autant plus qu’il n’existe pas de traitement.
Un test génétique existe pour cette maladie.