La gangliosidose à GM1 est une maladie lysosomale. Elle est au dysfonctionnement d'une enzyme de l'organisme (β-galactosidase) qui conduit à l'accumulation d'une substance appelée glanglioside de type GM1 dans les cellules nerveuses et du foie.

Cette maladie est décrite chez le Husky, le Shiba Inu et le Chien d'Eau Portugais.

Les symptômes apparaissent vers l'âge de 5-6 mois et se manifestent par des troubles de l'équilibre plus marqué sur les membres postérieurs de l'animal ainsi que des tremblements de la tête lorsque l'animal va manger, boire ou jouer par exemple.

Les symptômes s'aggravent avec le temps au point que l'animal devient incapable de se déplacer. On peut également observer un voile gris-bleu sur les yeux de l'animal.

Le pronostic est sombre et il n'existe pas de traitement. Cependant il existe un test génétique pour cette maladie.